科学的根拠に基づくエナメル上皮腫の診療
ガイドライン
2015年12月刊
日本口腔腫瘍学会編著
編著者
本書は日本口腔腫瘍学会の専門家による共同編集である。中心となった柴原孝彦は、東京歯科大学口腔顎顔面外科学講座の教授を務めた口腔顎顔面外科の専門家であり、口腔腫瘍や顎顔面外科治療の研究に携わってきた。編集委員には、大阪歯科大学の森田章介、東京歯科大学の山口朗、北海道大学の箕輪和行、東京歯科大学の野村武史らが参加した。
本書の内容
1.診療指針の目的
本書は、エナメル上皮腫の診断と治療について、医師個人の経験や医療施設ごとの慣習だけに依存するのではなく、国内外の臨床研究によって得られた科学的根拠を基礎として、合理的な治療方針を選択するために作成されたものである。エナメル上皮腫は比較的稀な腫瘍であり、治療方法や再発率について十分な情報が共有されていない場合があるため、患者が受診した医療機関によって手術の範囲や治療方針が異なる可能性がある。本書はこうした医療のばらつきを減らし、治療の安全性と成績を向上させるとともに、患者の身体的、精神的、経済的負担をできるだけ軽減することを目的としている。そのため、単に最も再発率が低い手術を選ぶのではなく、病気の特徴に応じて必要十分な治療を行うことを重視している。
2.腫瘍の発生と特徴
エナメル上皮腫は、歯の形成に関係する細胞から発生する歯原性腫瘍の一種であり、多くは下顎骨、とりわけ奥歯から下顎の角にかけての部分に発生する。一般的には成長が緩やかで、初期には痛みなどの自覚症状が乏しいことが多く、歯科検診や別の目的で撮影したエックス線画像によって偶然発見される場合もある。しかし、腫瘍が大きくなると顎の腫れ、歯の位置の変化、歯根の吸収、噛み合わせの異常などが現れ、周囲の骨を薄くしたり破壊したりすることがある。本書では、日本国内の疫学研究をもとに、発生頻度、好発年齢、性別、発生部位などを整理し、エナメル上皮腫が歯原性腫瘍の中でも重要な位置を占めることを説明している。エナメル上皮腫は一般的ながんとは異なり、遠隔臓器へ転移することは極めて稀であるが、周囲の骨に入り込む性質があり、治療後に再発することもあるため、良性という分類だけで治療の必要性を判断してはならない。
3.腫瘍の種類と分類
本書は、当時の世界保健機関による2005年の歯原性腫瘍分類を基礎として、エナメル上皮腫を充実型・多囊胞型、単囊胞型、類腱型、骨外型・周辺型などに分類し、それぞれの特徴と治療上の問題を解説している。充実型・多囊胞型は顎骨の内部に複雑に広がることがあり、単純に腫瘍を摘出しただけでは周囲の骨に腫瘍細胞が残る可能性がある。単囊胞型は袋状の構造を持つ腫瘍であり、比較的限局している場合には顎骨を保存する手術が検討されるが、腫瘍細胞が囊胞の壁の内部に入り込んでいる場合には再発の危険性を慎重に評価する必要がある。類腱型は腫瘍内部に線維性組織が多く、周囲の正常組織との境界が分かりにくい場合があるため、切除範囲の判断が重要となる。骨外型・周辺型は主に歯肉などの軟組織に発生し、顎骨内部の腫瘍とは異なる治療方針が選択されることがある。本書は、病理組織の種類が腫瘍の増殖や再発の傾向に関係する可能性を検討し、治療方針の決定には病理診断と画像診断を組み合わせる必要がある。
4.画像診断と病理検査
エナメル上皮腫の治療では、手術前に腫瘍の大きさと広がり方を正確に把握することが極めて重要である。本書では、歯科用エックス線撮影、パノラマエックス線撮影、CT、MRIなどの画像検査を比較し、それぞれの診断上の役割を解説している。パノラマエックス線撮影では顎骨全体の状態や歯との位置関係を確認でき、CTでは骨の内部に広がる腫瘍の範囲、骨の薄くなった部分、神経が通る下顎管との位置関係などを詳しく評価できる。MRIは腫瘍内部の構造や周囲の軟組織への広がりを調べるために有用であり、特に囊胞状の部分と充実した腫瘍組織を区別する際に役立つことがある。しかし、画像だけでエナメル上皮腫を確定診断することは難しく、類似した画像所見を示す他の歯原性腫瘍や囊胞性病変との鑑別が必要になる。そのため、腫瘍の一部を採取して顕微鏡で調べる生検や、手術で摘出した組織の病理検査が重要となる。
5.顎骨を温存する手術
本書の中心的なテーマの一つが、顎の骨をできるだけ残しながら腫瘍を取り除く顎骨保存外科療法である。この方法には、腫瘍を取り出す摘出術、腫瘍を掻き出す掻爬術、摘出後に周囲の骨を削る方法、凍結療法や化学的処置を追加する方法などが含まれる。顎骨を温存する最大の利点は、顔の形、歯、神経、噛む機能などを維持しやすく、手術後の生活への影響を小さくできる可能性があることである。しかし、エナメル上皮腫は肉眼では確認できない腫瘍細胞が周囲の骨に残る場合があり、特に充実型・多囊胞型では単純な摘出だけでは再発の危険性が高くなることがある。本書では、単囊胞型や骨外型・周辺型などの一部の症例では保存的な手術が有力な選択肢となる一方、腫瘍の広がりや組織型によっては慎重な判断が必要であると説明している。また、大きな囊胞状の病変では、内部を開放して圧力を下げ、腫瘍の縮小や骨の再形成を待ってから摘出する開窓療法や、複数回の処置を組み合わせる方法も検討される。これらの治療では顎骨の温存が期待できる反面、治療期間が長くなることや再発の危険性が残ることがあるため、患者が利点と限界を理解して選択することが重要となる。
6.顎骨切除による治療
顎骨切除法は、腫瘍を周囲の正常な骨の一部とともに取り除くことによって、再発の危険性をできるだけ低くする治療である。本書では、下顎の骨の連続性を残しながら一部を切除する辺縁切除術、下顎骨を一定の範囲で切り離す区域切除術、更に広い範囲を切除する手術などについて、その適応を検討している。上顎に発生した場合には、上顎骨の部分切除や亜全摘出などが検討されることがあり、周囲の重要な組織との位置関係が治療方針に大きく影響する。顎骨切除が選択されるのは、腫瘍が骨の深い部分まで広がっている場合、周囲の骨が大きく破壊されている場合、保存的な手術では腫瘍を十分に取り除けないと判断される場合などである。本書では、特に腫瘍の組織型、下顎管や下顎骨下縁との位置関係、再発の有無などを重要な判断材料としている。一方、顎骨切除によって顔の形や噛む機能が変化し、神経の損傷による感覚障害などが生じる可能性もあるため、腫瘍の根治性だけを重視するのではなく、術後の生活の質を含めた総合的な判断が必要になる。顎骨をどの範囲まで切除するかは、画像所見と病理診断を踏まえ、患者ごとに決定すべき問題である。
7.顎骨再建と機能回復
顎骨を広範囲に切除した場合には、失われた骨や周囲の組織を再建することで、顔の形や噛む機能をできるだけ回復させることが重要になる。本書の治療アルゴリズムでは、腸骨移植、腓骨皮弁、肩甲骨皮弁などを利用した顎骨再建術が示されている。腸骨移植は骨盤の一部を利用する方法であり、腓骨皮弁は脚の骨と血管、必要に応じて皮膚などを移植する方法である。肩甲骨皮弁は肩甲骨の一部と周囲の組織を利用する再建方法であり、切除した範囲や必要な組織に応じて選択される。再建によって顎の骨格を回復できれば、顔の左右のバランスや口腔内の形態を改善でき、条件が整った場合には移植した骨に歯科インプラントを埋め込み、失われた歯を補って咀嚼機能を回復させることも可能になる。ただし、再建手術によって必ず手術前と同じ状態に戻るわけではなく、骨の生着、噛み合わせ、神経の状態、口の開き方、周囲の筋肉や軟組織の状態によって回復の程度は異なる。
8.再発への対応
エナメル上皮腫の治療では、手術後の再発をどのように発見し、再発した場合にどのような治療を行うかが重要な問題となる。本書は再発症例の治療を独立した章で扱い、初回の手術方法、腫瘍の組織型、再発した部位、再発腫瘍の大きさ、残存する顎骨の状態などを考慮して治療方法を決定する必要があると説明している。保存的な手術を受けた後に再発した場合でも、再発腫瘍が限局していれば再度の保存的手術が検討されることがあるが、広い範囲に再発した場合や繰り返し再発する場合には、顎骨切除が必要になる可能性がある。また、既に顎骨切除や再建手術を受けた患者では、残っている顎骨や移植骨、周囲の軟組織の状態を慎重に評価しなければならない。再発は必ずしも手術直後に起こるものではなく、長い年月が経過してから発見されることもあるため、症状がないからといって再発の可能性が完全になくなったとは判断できない。本書は、再発した患者に対しても一律の治療を適用するのではなく、過去の治療内容と現在の病状を踏まえ、再発防止と機能温存の両方を考慮した治療方針を選択することを重視している。
9.長期的な経過観察
本書が特に強調しているのが、エナメル上皮腫の治療後には長期間にわたる経過観察が必要であるということである。エナメル上皮腫は比較的ゆっくり増殖する腫瘍であり、手術後数年間に異常がなくても、その後に再発する可能性がある。本書では10年以上の経過観察を推奨し、治療後5年以内は6か月から1年に1回、5年から10年までは1年に1回、10年以上経過した後も数年に1回程度の診察を継続することを目安として示している。診察では顎の腫れや変形、口腔内の異常、歯の状態などを確認し、必要に応じてパノラマエックス線撮影やCTなどの画像検査を行う。特に顎骨再建手術を受けた患者では、移植骨の状態や周囲の組織に異常がないかを確認することも重要になる。
10.悪性腫瘍との違い
エナメル上皮腫は通常、良性の歯原性腫瘍に分類されるが、本書では悪性を示す歯原性腫瘍についても独立した章を設け、通常のエナメル上皮腫との違いを解説している。一般的なエナメル上皮腫は周囲の骨に浸潤し、再発することがあっても、遠隔臓器へ転移することは極めて稀である。一方、エナメル上皮癌などの悪性腫瘍では、細胞の形態や増殖の仕方に悪性の特徴が認められ、周囲組織への強い浸潤や転移の可能性を考慮する必要がある。本書では、臨床症状、画像所見、病理組織像などを比較し、通常のエナメル上皮腫と悪性腫瘍を正確に区別することの重要性を説明している。患者にとっては、エナメル上皮腫と診断されたことが直ちに悪性腫瘍を意味するわけではないが、良性であっても適切な手術と長期的な経過観察が必要になる場合があることを理解することが重要である。
本書が伝えたいこと
エナメル上皮腫の治療においては、腫瘍を確実に取り除くことと、患者が治療後も自分らしい生活を続けられることを、同じように重視しなければならない。良性腫瘍であっても再発の可能性があり、過小な治療は将来の負担を増やす一方、必要以上に広い切除は顎の機能や顔貌に大きな影響を与える可能性がある。そのため、優れた治療とは最も大きく切除することでも、最も小さく切除することでもなく、科学的根拠に基づいて必要十分な治療を選択することである。本書は、医学的な知識を医師だけが保有するのではなく、患者にも分かる形で共有し、治療の利益と危険性を十分に理解した上で意思決定することの重要性を示している。エナメル上皮腫の治療は、病気を取り除く医療であると同時に、患者の将来の生活を守る医療でもあるという考え方が、本書の根底にある。